Ricerca di alterazioni degli indici ematologici nei maschi con la Sindrome McCune-Albright (MAS) con la storia di pubertà precoce periferica

In un giovane adulto MAS con la storia di pubertà precoce periferica (PPP) ad esordio all’età di 2.9 anni e con persistenza della autonomia testicolare abbiamo osservato un quadro di policitemia assoluta persistente causata probabilmente da cronica ipertetosteronemia. Finora l’eritrocitosi non era stata riportata in letteratura nei pazienti MAS. La policitemia, come manifestazione secondaria diretta, è stata invece descritta in pazienti con tumori ovarici delle cellule di Leydig  e “endometrioid tumor” con iperandrogenismo  che si risolveva dopo la terapia chirurgica radicale del tumore seguita dalla successiva normalizzazione dei livelli di testosterone (Yetkin et.al.,Gynecol Endocrinol 2011, 27: 237-40; Girsh et al., BJOG 2001, 108: 330-2).