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Numero 3/2015

A cura di
Paolo Cavarzere (Verona) e Donatella Capalbo (Napoli)

 

 - Raman S, Grimberg A, Waguespack SG, et al. Risk of Neoplasia in Pediatric Patients Receiving Growth Hormone Therapy - A Report from the Pediatric Endocrine Society Drug and Therapeutics Committee. J Clin Endocrinol Metab. 2015 Apr 3:jc20151002. [Epub ahead of print]

Una interessante review sui possibili rischi di neoplasia legati al trattamento con ormone della crescita in età pediatrica. Particolare attenzione viene posta ai pazienti con patologie a rischio di neoplasia (neurofibromatosi, s di Noonan, anemia di Fanconi) e a quelli sopravvissuti a una precedente neoplasia.

 - Dwyer AA, Phan-Hug F, Hauschild M, Elowe-Gruau E, Pitteloud N. TRANSITION IN ENDOCRINOLOGY: Hypogonadism in Adolescence. Eur J Endocrinol. 2015 Feb 4. pii: EJE-14-0947. [Epub ahead of print]

Una semplice ma interessante review molto clinica, che permette di orientarsi sulle possibili cause di ipogonadismo. Viene segnalata la possibile origine genetica di alcune forme e viene indicato dove poter effettuare le relative indagini genetiche in Europa. Viene data anche rilevanza alle problematiche psicologiche che ne conseguono, soprattutto in età adolescenziale.

 - Léger J. Congenital hypothyroidism: a clinical update of long-term outcome in young adults. Eur J Endocrinol. 2015 Feb;172(2):R67-77.

Questa interessante review si propone di valutare l’outcome a lungo termine di adolescenti e giovani adulti con Ipotiroidismo Congenito individuati allo screening neonatale.

A tale scopo gli autori hanno effettuato una revisione sistematica della letteratura per riassumere i principali risultati riguardo: a) co-morbidità, b) outcome neuro-cognitivo, puberale ed accrescitivo, c) sviluppo neurosensoriale, d) outcome metabolico e cardiovascolare di soggetti con Ipotiroidismo Congenito identificato mediante screening neonatale e trattati con L-Tiroxina sin dalle prime epoche della vita.

Sebbene l’introduzione dello screening neonatale e la possibilità di intraprendere un tempestivo trattamento sostitutivo abbiano drammaticamente migliorato la prognosi dell’ipotiroidismo congenito, tali soggetti presentano un rischio aumentato di sviluppare disabilità neurologiche, anomalie metaboliche e cardiovascolari ed altre co-morbidità. Tra i principali fattori che influenzano l’outcome globale vengono identificati: a) la severità dell’ipotiroidismo alla diagnosi, b) la presenza di altre alterazioni croniche, c) l’adeguatezza del trattamento.

Gli autori concludono pertanto che i soggetti affetti da Ipotiroidismo Congenito richiedono un regolare follow-up con adeguato monitoraggio dell’appropriatezza del trattamento per l’i individuazione ed il trattamento precoce delle complicanze.

 - Lee YA, Jung HW, Kim HY, et al. Pediatric patients with multifocal papillary thyroid cancer have higher recurrence rates than adult patients: a retrospective analysis of a large pediatric thyroid cancer cohort over 33 years. J Clin Endocrinol Metab. 2015 Apr;100(4):1619-29.

Questo lavoro analizza in maniera retrospettiva i dati di 150 pazienti pediatrici (< 20 anni) con tumore tiroideo diagnosticato presso l’Ospedale Universitario di Seul da giugno 1980 a dicembre 2013 allo scopo di valutare le modifiche delle caratteristiche cliniche ed istopatologiche dei tumori tiroidei negli ultimi 33 anni nella popolazione pediatrica coreana. Inoltre, gli autori analizzano gli outcomes a lungo termine e i predittori della sopravvivenza libera da malattia dei pazienti pediatrici con quelli della popolazione adulta.

Né l’età di insorgenza né il sesso si sono modificati negli ultimi 33 anni così come la percentuale di multifocalità, estensione extratiroidea e metastasi mentre nel corso degli anni si è assistito ad una riduzione dei casi di tumore papillifero (che rimane però il tumore predominante) e ad un aumento del numero di tumori di piccole dimensioni diagnosticati. Analogamente stabili risultano gli outcomes a lungo termine dei pazienti con tumore tiroideo.

Riguardo i predittori di sopravvivenza libera da malattia nella popolazione pediatrica con tumore follicolare gli unici reali predittori sono rappresentati dalla multifocalità del tumore e dalle dimensioni del tumore stesso (> 4 cm) al momento della diagnosi. Inoltre, nonostante la giovane età si associ ad un maggior numero di tumori di grandi dimensioni, estensione extratiroidea, metastasi e multifocalità della lesione, l’età alla diagnosi non risulta un predittore indipendente di recidiva dopo aggiustamento per sesso, multifocalità, dimensione del tumore, metastasi ed estensione extratiroidea.

Nella popolazione pediatrica con tumore multifocale si riscontra però un rischio di recidiva maggiore che nella popolazione adulta pertanto gli autori consigliano un attento follow-up dei pazienti pediatrici con tumore follicolare papillare multifocale.