16/2018

A cura di: Cortinovis Francesca Cortinovis (Lecco) e Elena De Nitto (Napoli)

Léger J, Carel JC. Diagnosis and management of hyperthyroidism from prenatal life to adolescence. Best Pract Res Clin Endocrinol Metab. 2018 Aug;32(4):373-386.

Si tratta di una review esaustiva che affronta la diagnosi e la terapia dell’ipertiroidismo in età pediatrica, a partire dal morbo di Graves. Ripercorsi i criteri diagnostici e le linee guida terapeutiche; viene sottolineato come la prima linea in età pediatrica sia costituita dalla terapia medica con periodi di trattamento più lunghi rispetto al paziente adulto. Vengono riportati studi recenti a supporto dell’opportunità di proseguire la terapia medica per molti anni, se ben tollerata, prima di prendere decisioni in merito a trattamenti definitivi (radioiodio o tiroidectomia). Di seguito la review approfondisce l’ipertiroidismo fetale e neonatale, ricordando le indicazioni al monitoraggio gravidico della donna affetta da morbo di Graves (anche se attualmente in eutiroidismo): i TRAb devono essere determinati ad inizio gravidanza e dopo la 20-24° settimana di gestazione, con un monitoraggio stretto in caso di positività con un titolo che sia superiore di 2-3 volte il limite. L’ipertiroidismo neonatale autoimmune deve essere fortemente sospettato se i TRAB sono >5IU/L nel sangue cordonale e i valori di ft4 nei primi giorni di vita sono elevati. Vengono quindi ripercorse le indicazioni terapeutiche in gravidanza e in epoca neonatale.

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Patti G, Guzzeti C, Di Iorgi N, Maria Allegri AE, Napoli F, Loche S, Maghnie M. Central adrenal insufficiency in children and adolescents. Best Pract Res Clin Endocrinol Metab. 2018 Aug;32(4):425-444.

Una review italiana inerente l’insufficienza surrenalica centrale in età pediatrica, condizione severa e spesso di non facile diagnosi. Vengono dapprima passate in rassegna le cause di origine genetica del deficit isolato di ACTH e del deficit associato ad altri deficit ormonali ipofisari (MPHD), riassunte in un’utile tabella e rappresentazione schematica. Viene ricordato come il deficit di ACTH possa presentarsi in qualsiasi momento in bambini/adulti affetti da deficit di GH, in particolare in presenza di alterazione strutturale ipotalamo/ipofisaria o ipotiroidismo; pertanto la secrezione di ACTH deve essere monitorata costantemente in pazienti affetti da altri deficit ipofisari. Successivamente vengono presentate le manifestazioni cliniche associate a deficit di glucocorticoidi in età neonatale e pediatrica e il percorso diagnostico. Infine viene affrontato il trattamento dell’insufficienza surrenalica, ricordando che la dose iniziale di terapia è 9-12 mg/m2/die di idrocortisone, ridotta nei casi di insufficienza parziale. Vengono fornite indicazioni sulla gestione della crisi surrenalica, seppure evento solitamente meno severo nell’insufficienza centrale rispetto alla periferica, e sulla necessità di incremento della terapia in caso di stress.  Le nuove formulazioni di glucocorticoidi volte a mimare più fedelmente la secrezione di endogena di cortisolo potranno migliorare la qualità dei pazienti affetti da insufficienza surrenalica: plenadren, chronocort e l’infusione in continuo sottocutanea hanno dato risultati promettenti nell’età adulta. Studi in età pediatrica sono necessari per migliorare anche la gestione del paziente pediatrico con insufficienza surrenalica.

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Fleck RJShott SRMahmoud MIshman SLAmin RSDonnelly LF. Magnetic resonance imaging of obstructive sleep apnea in children. Pediatr Radiol. 2018 Aug;48(9):1223-1233. doi:10.1007/s00247-018-4180-2. Epub 2018 Aug 4.

La sindrome di apnee ostruttive notturne (OSAS) è caratterizzata da ripetuti collassi delle vie aeree superiori e da ciclici episodi di chiusura parziale dell'ipofaringe con successivi sforzi inspiratori allo scopo di riaprire il passaggio dell'aria durante il sonno. Le alterazioni della funzionalità respiratoria di tipo ostruttivo, se non trattati, si ripercuotono negativamente sulle condizioni sociali e sul peggioramento della salute di chi ne è affetto. OSAS comprende vari stadi di gravità: dal russamento, all’ostruzione delle vie aeree superiori con apnee ripetute nell’arco delle ore notturne. L’adeno-tonsillectomia (parziale o totale) è l’intervento di prima linea delle OSAS ed è di solito risolutivo in bambini non sindromici. Tuttavia i pazienti sindromici (S. di Down, S. di Pierre Robin, S. di Prader Willi, obesi severi) non trovano giovamento dall’adeno-tonsillectomia. Il supporto respiratorio con CPAP prescritto ai pazienti complessi è scarsamente tollerato e non apporta grandi miglioramenti sulla qualità del sonno. La risonanza magnetica dinamica delle vie aeree in sedazione (cine RM) è di grande utilità per lo studio della dinamica respiratoria dei pazienti affetti da OSAS o in quei pazienti in cui la terapia chirurgia non ha risolto il problema. Questa review descrive quali pazienti sono eleggibili per la cine-RM, quale il team necessario ad eseguire l’indagine (anestesista, radiologo, chirurgo otorinolaringoiatra, medico team leader che segue il paziente), quali scansioni sono utili per valutare la dinamica respiratoria, come ovviare agli artefatti. Inoltre le immagini utili per definire l’entità e la sede dell’ostruzione sono ottenibili in pochi minuti da tutte le apparecchiature RM sia 1.5T che 3.0T, e non è necessario installare nuovi hardware. La RM dinamica in corso di sedazione del paziente complesso è l’esame indispensabile al chirurgo prima di effettuare un intervento di laringoplastica espansiva, glosso plastica riduttiva, o palatoplastica.

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Ahmed K, Penney NDarzi APurkayastha S. Taste Changes after Bariatric Surgery: a Systematic Review. Obes. Surg. 2018 Jul 31. doi:10.1007/s11695-018-3420-8.

La chirurgia bariatrica modifica i numerosi e complessi meccanismi della digestione e della percezione del gusto,  ed influisce sulla dimensione edonica dell’esperienza sensoriale con il cibo. Sappiamo ancora poco sul “BRAVE effects of by-pass surgery” o sul “SLIMMER effects of bile acids”, ma sappiamo che i pazienti dopo la chirurgia bariatrica modificano le preferenze alimentari.  Questa review considera 23 articoli su animali da laboratorio e 41 articoli sugli umani, ed effettivamente suggerisce che ci sono inequivocabili modifiche nei 5 sensi prima e dopo la chirurgia bariatrica. Quindi può essere utile al clinico prenderle in considerazione durante il follow up al fine di aiutare il paziente a mantenere la perdita di peso nel lungo tempo.

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