Diabete correlato alla fibrosi cistica, con Barbara Piccini

I dati clinici ed epidemiologici sulla gestione del diabete correlato alla fibrosi cistica (CFRD) sono scarsi. Il CFRD è la complicanza extrapolmonare più frequente nei soggetti affetti da fibrosi cistica (FC) e si manifesta nel 20% degli adolescenti e nel 40-50% degli adulti. 

È associato all’aumento dell’età, al peggioramento della funzionalità polmonare, alla malnutrizione e ha un impatto negativo sulla sopravvivenza sia negli adulti che nei bambini. I pazienti con CFRD dovrebbero essere seguiti da un team multidisciplinare esperto nella gestione della FC e del diabete.

Abbiamo voluto valutare la gestione clinica e l’aderenza alle linee guida dei pazienti con CFRD afferenti alla Diabetologia Pediatrica e al Centro per la FC dell’AOU A. Meyer, analizzando i dati clinici raccolti dalle cartelle cliniche elettroniche e comparandoli con le ultime linee guida dell’International Society for Pediatric and Adolescent Diabetes (ISPAD) e dell’American Diabetes Association/Cystic Fibrosis Foundation (ADA/CFF).

La diagnosi di CFRD è stata posta in 65/305 pazienti con FC (21.3%) tra il 1988 e il 2014. L’età media alla diagnosi del diabete era 25.9±10.9 anni. In un terzo dei casi (32.3%) il diabete era diagnosticato in età pediatrica. 8 pazienti (12.3%) sono deceduti negli ultimi 5 anni e 29 (44.6%) sono stati sottoposti a trapianto polmonare. La terapia insulinica è stata iniziata alla diagnosi nel 90.7% dei casi. Il 53% dei soggetti con CFRD era trattato con un regime insulinico di tipo basal-bolus, sia con iniezioni giornaliere multiple (MDI), sia con microinfusore (5 pazienti). Il 14% e il 28% dei pazienti rispettivamente erano trattati solo con analogo lento o rapido. 3 soggetti (5.3%) hanno interrotto di propria iniziativa la terapia insulinica. I pazienti venivano valutati presso il centro di FC regolarmente (6±4 visite annuali), mentre erano seguiti meno frequentemente dal team diabetologico (2 vs 4 visite annuali). L’automonitoraggio glicemico (SMBG) veniva effettuato dal 59.6% dei pazienti. La HbA1c è stata misurata più di 3 volte all’anno solo in un terzo dei pazienti (32.7%) negli ultimi due anni. Nonostante ciò il controllo metabolico era buono. Solo il 12.2% dei pazienti aveva una HbA1c al di sopra del target (7%; 53 mmol/mol). La media della HbA1c degli ultimi due anni era 6.1% (43 mmol/mol) negli adulti (SD 0.8) e 6.3% (45 mmol/mol) nei bambini (SD1). Solo il 36.8% dei pazienti ha effettuato negli ultimi due anni lo screening completo per le complicanze microvascolari. Tre pazienti presentavano microalbuminuria positiva.